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肺纤维化（pulmonary fibrosis，PF）是一种不常见的致命肺部疾病，诊断的道路可能是漫长和困难的。没有人可以确定究竟有多少人受到PF的影响。研究估计，在美国每200个70岁以上的成年人中就有一个受到特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）的影响，而该疾病仅是200多种肺纤维化疾病之一。也就是说，今天有超过20万人患有IPF。每年约有5万例新增病例，有多达4万的美国人死于IPF。
有许多因素使PF对患者和医生都造成困扰。这种疾病不仅不易确诊（有时误诊），而且患者还会出现虚弱症状。与人们认识较高和医学术语容易了解的糖尿病、心脏病或癌症不同，PF是大多数人在得到诊断之前都没有听说过的一种疾病。事实上，根据肺纤维化基金会（pulmonary fibrosis foundation，PFF）最近的一项调查，近90%的美国人不知道肺纤维化的症状。寻求专业知识以获取早期诊断和管理对这类患者群体至关重要。
符合PF标准的200多种不同肺部疾病看起来都非常相似。从最简单的意义上讲，肺纤维化的字面意思就是在肺里留下疤痕：“pulmonary”意为肺，“fibrosis” 意为疤痕组织。肺部因刺激产生疤痕或者炎症，随着时间的推移，疤痕组织会破坏正常的肺部，使氧气难以进入血液；肺部变得僵硬，使病人很难进行深呼吸。
正常和受损的肺部气体交换 图片来源：肺纤维化基金会（PFF）网页
一些已知的PF致病因素是衰老（60岁以上），吸烟（包括现在和过去的吸烟者）和遗传因素。我们还知道，作为全身性疾病过程的一部分，患者有可能并发类风湿性关节炎或硬皮病等自身免疫性疾病。一些环境因素，如接触霉菌或动物蛋白（特别是来自室内或笼养的鸟类），会导致过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis，HP）。其他原因包括特定药物，如化疗和胺碘酮，有时会导致药物毒性和PF。另一方面，有许多患有这些疾病的患者无法归因于特定的原因——即“特发性”的定义。然而，所有这些疾病都有一个共同的特征：肺部炎症和瘢痕。
确诊PF
PF的症状因具有非特异性而较难诊断。症状从无症状到慢性干咳、气短和/或疲劳不等。由于症状与其他疾病，如普通感冒相似，或可能在早期表现轻微或消失，许多患者直到病情发展到晚期才得以确诊。这就是为什么准确的早期诊断是至关重要的。
有一些测试可以用于确定患者是否患有PF。医生可以检查低氧程度、肺部“噼啪声”（听起来像是魔术贴被拉开了）或杵状指。此外，高分辨率计算机断层扫描（high-resolution computed tomography，HRCT）已经改变了诊断PF患者的方式。HRCT扫描可以对肺部进行近距离观察，比常规CT扫描提供更多的细节。对阅片能力较弱的人而言，不同形式的PF在CT扫描上看起来十分相似，但通过HRCT扫描他们可以发现细微的差异，这对确定患者患有哪种类型的PF至关重要。通过大量的研究，我们可以通过结合临床病史和HRCT扫描的表现来诊断多达50%的PF的类型。医生也可以做肺活检，这可以帮助确定PF的类型和可能有效治疗。
为什么PF是一个问题
一旦确诊，PF会严重影响患者的生活质量，他们在日常活动，如洗澡、穿衣服、打电话甚至进餐时都可能会呼吸困难。由于慢性咳嗽可能会妨碍患者进行对话，因此患者需要提前思考，分析计划进行的每项活动并重新考虑社交活动。许多人还依赖看护者以及更广泛的支持体系。对于患有PF的人来说，所有这些事情都可能是非常具有挑战性的。
简而言之，PF是一种严重影响生命的疾病。虽然某些类型的PF的平均存活率只有3到5年，但更早的诊断和更好的治疗可以使许多人活得更长。幸运的是，我们有很多治疗PF的方法，包括氧疗、肺康复、药物治疗甚至肺移植。2014年，FDA批准了两种用于IPF的药物——尼达尼布（nintedanib）和吡非尼酮（pirfenidone）。这是一个巨大的成功，但仅仅是一个开始。
展望未来
今年相关的基础研究和临床试验都取得了很大的进展。研究团队正在积极研究各种类型PF的新疗法。例如，由NIH赞助的PRECISIONS研究将精准医疗应用于IPF患者的治疗，探索遗传风险因素和治疗反应。
与以往任何时候相比，现在患者拥有更多参与临床试验的机会，PFF在支持这些试验中起着关键作用。我们还拥有PFF登记中心，该登记中心允许患者以更积极的方式参与进来，以帮助加速研究工作。通过患者的参与以及与各种资助机构和研究者的合作，我们将继续为PF患者的健康努力。
肺纤维化疾病的教育读物 图片来源：肺纤维化基金会（PFF）网页
我希望通过传播有用的信息并提供有帮助的资源，PF的关注度将继续提高，从而使得患者被早日诊断，生活质量得到提高。我们期待患有这种疾病的患者能够更长寿，更好地生活。
撰文：Joyce S. Lee，医学博士，医学硕士，是肺纤维化基金会（PFF）研究和卫生保健质量的高级医学顾问，还是美国科罗拉多大学安舒茨医学院肺科学与危重病护理系的医学副教授和间质性肺病项目主任。
翻译：杨小莉
审校：王艺静
引进来源：科学美国人
本文来自：中国数字科技馆
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